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目的提高对韦格纳肉芽肿病(WG)的认识.方法回顾分析已确诊的6例韦格纳肉芽肿患者的临床、影像和病理资料.结果 6例WG患者5例出现肺浸润影像学改变.6例WG均行肾组织活检,各例均可见小血管壁节段性纤维素样坏死,部分伴肉芽肿形成,多数病理类型为新月体性肾炎.6例患者均用糖皮质激素松联用细胞毒药物双冲击治疗,间歇期强的松维持口服.治疗2个月后4例肾功恢复正常,1例脱离透析,1例死亡.结论 WG好发于中老年男性,临床症状复杂多样,肾损害多见且较严重.活检和ANCA试验有利于早期诊断,早期积极治疗可明显改善预后.