【摘 要】
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<正>大疱表皮松解症是一种罕见的、复杂的皮肤脆性紊乱疾病,可通过常染色体显性基因或隐形基因遗传,发生率占活体出生儿的1/5~1/50万,好发于出生时和或1岁以内的婴幼儿,男女
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<正>大疱表皮松解症是一种罕见的、复杂的皮肤脆性紊乱疾病,可通过常染色体显性基因或隐形基因遗传,发生率占活体出生儿的1/5~1/50万,好发于出生时和或1岁以内的婴幼儿,男女比例相当。临床症状表现出极大的变异性,以皮肤粘膜对机械损伤易感并形成大疱为主要特征,是一组典型的侵及皮肤基底膜区的疾病,内脏器官也可累及。该病多发生于关节伸侧,手指、足趾、踝部、腕部、耳朵等易受外力摩擦处。皮损散后可不留瘢痕而痊
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