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患者，男，13岁。因双下肢麻木、无力4年入院。4年前无诱因出现双下肢肌力下降、感觉麻木，以左下肢为重，呈缓慢性、进行性发展，逐渐出现跛行、步态不稳。查体：跛行步态。双大腿内侧至小腿后侧浅感觉减退，双下肢肌肉均有轻度萎缩，左下肢肌肉萎缩较右下肢重，左膝上10cm周径31．5cm，左膝下10cm周径25cm，右膝上10cm周径33．5cm，右膝下10cm周径26．5cm，双拇趾背伸、屈曲肌力减弱，Ⅳ级，左侧较右侧重。右膝腱反射及双侧跟腱反射亢进，双侧踝阵挛阳性，Babinski征阳性。腰椎眦示胸11-腰2上缘