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肺郎格罕斯细胞组织细胞增生症（LCH）是一种主要影响成年吸抽烟者的原发性疾病。组织学上，LCH的特征是郎格罕斯细胞围绕着终末支气管呈结节状在间质内增生，并伴有嗜酸性粒细胞、淋巴细胞和多核巨细胞浸润。相关的发现有在其他间质性肺部疾病中都能表现的纤维化、肺气肿和支气管炎。标记物CD1a和S-100蛋白已经传统地应用在LCH的鉴别诊断中。很少知道郎格罕斯细胞特异性凝集素Langerin在肺脏疾病中的表达。