【摘 要】
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目的初步探索法瓦病（fibroadiposevascularanomaly，FAVA）的诊疗原则。方法收集西安国际医学中心医院2019年10月1日至2020年10月1日收治的FAVA患儿8例的临床特征、影像学、治疗过程及随访情况等资料。其中，男2例，女6例；年龄为（11.8±3.0）岁，范围为9~17岁；病程为（5.9±3.4）年，范围为1~12年。1例患儿就诊时肘关节已骨性融合，口服西罗莫司随访，7例患儿进行以外科手术为基础的综合治疗。结果患儿就诊时均有持续性疼痛，部分患儿出现肌肉挛缩或关节畸形。2例仅
【机 构】
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西安国际医学中心医院小儿外科，西安 710001西安国际医学中心医院小儿外科，西安 710001西安国际医学中心医院小儿外科，西安 710001西安国际医学中心医院小儿外科，西安 710001西安国际
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目的初步探索法瓦病（fibroadipose vascular anomaly ，FAVA）的诊疗原则。
方法收集西安国际医学中心医院2019年10月1日至2020年10月1日收治的FAVA患儿8例的临床特征、影像学、治疗过程及随访情况等资料。其中，男2例，女6例；年龄为（11. 8±3. 0）岁，范围为9~17岁；病程为（5. 9±3. 4）年，范围为1~12年。1例患儿就诊时肘关节已骨性融合，口服西罗莫司随访，7例患儿进行以外科手术为基础的综合治疗。
结果患儿就诊时均有持续性疼痛，部分患儿出现肌肉挛缩或关节畸形。2例仅有持续性疼痛的患儿，予以根治性切除，术后3个月随访时患儿疼痛消失。1例伴有肌肉挛缩的患儿，予以根治性切除后行康复训练，术后3个月随访时，疼痛完全消失，踝关节背曲无明显受限。2例关节畸形患儿，予以根治性切除及关节松解，术后疼痛消失，关节畸形得到矫正。另2例关节畸形患儿行分期根治性切除，术后口服西罗莫司，术后2个月随访时疼痛已明显缓解，按计划于4个月后行二期手术。1例口服西罗莫司随访疼痛明显缓解。
结论FAVA的临床症状及影像学表现虽然有特征性但由于病例较罕见，所以容易误诊，因此FAVA的早诊断、早治疗至关重要。以外科手术为基础的综合治疗对FAVA是有效的，关键在于掌握手术原则。
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