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目的：分析伴髓过氧化物酶-抗中性粒细胞胞质抗体（MPO-ANCA）阳性的狼疮性肾炎（LN）患者的临床和病理特点。方法：回顾分析18例伴MPO-ANCA阳性LN患者的临床和病理资料，并将不同临床转归患者各项资料进行对比。结果：这18例伴MPO-ANCA阳性LN患者的临床和病理表现有以下特点：(1)均有肾外病变,突出表现为血液系统病变、高血压和浆膜腔炎；（2）肾脏病变主要为蛋白尿伴血尿，肉眼血尿和肾功能不全发生率较高；（3）多种自身抗体阳性，冷球蛋白血症发生率也较高；（4）肾脏病理，多数患者为Ⅳ型LN，表现为