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中枢神经细胞瘤好发于青中年,一般以慢性颅内高压症状表现为主,有特征性影像学表现,病理学上由来源相同大小均匀的密集小细胞构成,细胞质界限非常明显,肿瘤细胞核周围细胞质缺乏,形成核周空晕表现,呈煎蛋样外观。治疗以手术切除为主,辅助放疗及化疗可提高疗效。本文就中枢神经细胞瘤的流行病学、临床表现、影像学表现、病理学表现及治疗等新进展作一综述。