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自1991年Gerald等首先报道腹腔内促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tunlor,DSRCT)以来,目前文献报道不超过300例,而关于影像表现方面的报道甚少。本文着重从影像学角度对腹部DSRCT的诊断以及鉴别诊断要点作一综述。