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间叶性软骨肉瘤(mesenchymal chondrosarcoma)是软骨肉瘤的特殊类型,主要成分为未分化的间叶细胞和高分化的软骨细胞。发生于骨组织时,其临床和X线表现与内生性软骨瘤及软骨肉瘤无明显区别;发生于骨和软组织,临床少见,确诊需靠病理诊断。我们报道3例并结合文献探讨该瘤的临床表现、病理特点、鉴别诊断、细胞遗传学特点和预后。