脑室外神经细胞瘤的临床病理和影像表现

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目的

结合文献探讨脑室外神经细胞瘤 (EVN) 的临床病理、影像表现特点和鉴别诊断。

方法

回顾性分析临床资料完整并经病理证实的EVN患者9例。所有患者均行MR平扫和增强扫描,其中6例患者行液体衰减反转恢复 (FLAIR) 序列扫描。2例患者行CT平扫和增强扫描。同时,检索联机医学文献分析和检索系统 (Ovid Medline) 、美国国家医学图书馆检索系统 (Pub Med) 、荷兰医学文摘数据库 (Embase) 和中国生物文献数据库1980年1月至2012年8月收录的相关文献,综合分析EVN的临床病理表现及影像特点。

结果

该研究共9例患者,男5例,女4例,年龄2~ 59岁。3例病灶位于大脑半球,3例位于中脑,松果体、小脑蚓部和鞍区各1例。2例患者CT平扫病灶呈等或稍高密度。9例患者MR检查肿瘤T1WI呈低或等信号,T2WI呈高信号,增强扫描8例呈不均匀强化,程度不一,1例无强化。6例FLAIR序列呈高信号。出血3例,完全实性2例,完全囊性1例,囊变6例,钙化2例。7例肿瘤边界清晰,2例模糊。4例无瘤周水肿,3例轻度水肿,中度和重度水肿各1例。文献报道EVN共142例,男78例,女63例,中位年龄31岁 (其中1例未提供性别和年龄) 。86例位于大脑半球,其中额叶38例,位于脊髓23例,中枢神经系统以外12例。CT平扫肿瘤呈低、等或稍高密度,MR T 1WI呈稍低或等信号,T2WI为稍高或明亮高信号,增强扫描多数肿瘤可见不均匀强化,程度不一。瘤周多无或轻度水肿,钙化、出血及血管流空影少见。

结论

EVN罕见,男性多见,好发于额叶。对于境界清楚,累及皮层或同时累及白质,具有囊变,无或轻度瘤周水肿的脑实质肿瘤,应把EVN列入鉴别诊断。

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