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1920年Willmot和Robertson[1]描述了一种以疼痛性肝肿大、高胆红素血症和腹水为主要表现的新的肝脏疾病,该病于1954年被Bras命名为肝小静脉闭塞征(HVOD).随后的研究表明,本病的发展可以没有小静脉的参与,并且发生最早、最根本的病理改变是肝窦阻塞[2],因此,Deleve等[3]建议将本病更名为肝窦阻塞综合征(HSOS).