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目的：探讨输尿管肾源性腺瘤的发病机制、临床病理特点及诊治方法。方法：回顾性分析5例病理检查确诊为输尿管肾源性腺瘤患者的临床资料。结果：5例患者中，腰部疼痛3例，肉眼血尿1例，体检发现1例；所有患者行泌尿系超声及CT检查，均提示有输尿管上段扩张伴不同程度肾积水，其中4例伴有输尿管结石；3例行输尿管切开取石＋肿物切除术，1例行输尿管镜钬激光碎石术＋肿物活检术＋钬激光肿物切除术，1例行输尿管切开肿物切除术。术后随访中位数18个月（10-36个月），均未见复发转移。结论：输尿管肾源性腺瘤其病理形态学特点仍然是正确