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患者女性，56岁。因反复发热，右侧腰痛收入北京协和医院风湿免疫科。发热伴乏力、咳嗽、偶咳血丝痰。腰痛起病急，双侧肾区叩痛阳性。白细胞16.5×109/L，血红蛋白47 g/L，尿潜血和尿蛋白阳性，肌酐进行性升高至547 μmol/L，红细胞沉降率119 mm/1h，超敏C反应蛋白126.49 ng/ml，抗核抗体、抗中性粒细胞胞质抗体、抗肾小球基底膜抗体阳性。腹盆CT提示右侧肾周血肿。血管造影明确双肾动脉及其分支多发小动脉瘤，诊断系统性血管炎。静脉输注甲泼尼龙80 mg、每12小时1次×5 d，序贯静脉输注甲泼尼龙80 mg、每日1次×14 d治疗；同时静脉输注环磷酰胺0.2 g、每周2次。患者病情稳定，随诊1年无复发。早期诊断、早期干预、积极治疗原发病有助于改善患者预后。