儿童肺原发未分化高级别多形性肉瘤1例并文献复习

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目的总结儿童肺原发未分化高级别多形性肉瘤(UHGPS)的临床特点。方法报告1例小儿肺原发UHGPS,并对相关文献进行回顾分析。结果患儿女,5岁1个月,临床表现为腹痛、发热伴阵发性咳嗽;胸部CT示右肺中叶肿块,行肺叶切除术;肿瘤位于右肺中叶,包膜不明显;镜下主要由密集的梭形细胞呈束状、车辐状排列,多形区见多少不等的组织细胞样、奇异形、多核巨细胞,具有单个或多个深染的不规则核,核仁明显;瘤细胞Vimentin、CD68、α1-ACT、Lysozyme局灶阳性,CKpan、SMA、Desmin、CD34、CD1
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