手术治疗Kartagener综合征1例

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1 病例报告rn患者女,30岁.因反复咳嗽、咳痰、咯血20余年,加重伴发热2天入院.患者自幼体弱,极易“感冒”,每年多次因发热、咳嗽、脓痰住院治疗.15岁后出现痰中带血,本次入院前2年咯血加重,每次100~350ml.既往无反复鼻塞、流脓涕史,否认近亲婚配,无家族遗传性疾病史.入院后查体:口唇无发绀,轻度杵状指,胸廓无畸形,双肺呼吸音粗,可闻及干、湿性啰音,以右下肺为著,未闻及胸膜摩擦音.辅助检查:肺功能测定结果为混合性通气障碍;胸部X线摄片及肺CT扫描检查示全内脏反位呈镜面改变,右肺下叶背段及后基底段可见多发“树芽征”及“双轨征”,鼻旁窦CT扫描未见明显异常;心电图检查报告为右位心;腹部CT扫描提示腹腔内脏反位.确诊为Kartagener综合征(不完全型).经充分术前准备后,择期在全身麻醉下行胸部小切口右肺下叶楔形切除术,术后恢复良好,随访8年无呼吸系统症状复发.
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