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肝豆状核变性又称Wilson'病(WD),是以铜代谢障碍为特征的常染色体隐性遗传病.因铅沉积在肝、脑、肾、角膜等组织的量不同而造成组织的损伤程度不同,临床表现各异,最常见的是急慢性肝损害及锥体外系为主的神经精神症状,其次为肾损害,而以溶血性黄疸为首发症状者少见.现将我院1995年1月至2003年9月收治的以溶血为首发症状的WD 6例报告如下.