【摘 要】
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<正> 异染性脑白质营养不良(Metachromatic Leukodystrophy,MLD)是一种少见的中枢及周围神经系统脂质沉积病。原因系溶酶体芳香硫酸酯酶A缺乏造成硫脂大量沉积于神经系统及其
【机 构】
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湖南医科大学附属第一医院,湖南医科大学附属第一医院
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<正> 异染性脑白质营养不良(Metachromatic Leukodystrophy,MLD)是一种少见的中枢及周围神经系统脂质沉积病。原因系溶酶体芳香硫酸酯酶A缺乏造成硫脂大量沉积于神经系统及其他组织器官内。晚婴儿型MLD为该病最常见的临床类型。作者对2例可疑患者作腓肠神经活检并进行显微及超微病理学检查,诊断为晚婴儿型MLD。 1 病历摘要及病理结果 例1:男,4.5岁,孕1产1,足月平产。1.5岁开始走路,但极易摔倒,肢体活动不灵活伴抽搐,近一年头脑反应迟钝。父母系姑表亲婚配。无类似家族
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