目的:探讨成人Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌(简称Xp11.2肾细胞癌)的临床特征、治疗及预后.方法:回顾性分析2015年8月～2017年3月我院收治的26例Xp11.2肾细胞癌成人患者的临床资料,分析该类型肿瘤的影像学特征、诊断、治疗方法及预后.结果:26例患者中,男10例,女16例;年龄19～59岁,平均31.4岁.其中13例行腹腔镜肾癌根治术,2例行腹腔镜肾部分切除术,3例行机器人辅助腹腔镜肾癌根治术,2例行机器人辅助腹腔镜肾部分切除术,5例行开放肾癌根治术,1例肾癌根治术后因纵隔转移穿刺确诊后行靶向药物治疗.术后病理结果均提示Xp11.2肾细胞癌.术后平均随访时间12(1～36)个月,1例患者因肿瘤全身多发转移死亡,2例失访,其余23例均预后较好.结论:Xp11.2肾细胞癌临床发病率较低,诊断主要结合其特征性的影像学表现、免疫组织化学染色及FISH确诊实验,手术主要以肾癌根治性切除术为主,短期随访预后尚可,但仍需长期随访.