目的回顾性分析、总结胆管囊腺瘤及囊腺癌的CT和(或)MRI表现,以提高对胆管囊腺占位病变影像学表现的认识。方法对4例手术病理证实的胆管囊腺瘤及囊腺癌病例的临床资料、影像表现进行分析,并结合相关文献资料加以讨论。结果 4例中肝左叶2例,肝左右叶均累及1例,胆总管1例。2例组织学类型为胆管囊腺癌,肝左叶1例及胆总管1例为胆管囊腺瘤。胆管囊腺瘤表现为多房性囊性病灶,可见分隔,增强扫描囊壁及分隔呈不同程度强化,而胆管囊腺癌除上述表现外,还可见壁结节样强化及壁不规则增厚等改变。胆总管囊腺瘤1例表现胆总管扩张,胆总管下段呈向心性狭窄,增强无明显结节及分隔强化。结论多房囊性病灶,可见分隔及结节样强化为胆管囊腺癌的较典型影像表现,结合临床表现及CA19-9结果可较准确做出胆管囊腺癌的诊断。