电子致密物沉积病的临床及病理研究

来源 :中华肾脏病杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:boaijuan
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目的 探讨电子致密物沉积病(DDD)的临床及病理待点。方法 通过5例DDD的临床及病理资料并结合文献复习,对其临床表现和组织形态学的多样性以及与治疗和预后的关系进行综合分析。结果DDD占经肾活检证实的原发性肾小球疾病的0.2%,占膜增殖性肾炎的2%。5例中的3冽临床表现为肾病综合征,组织学呈膜增生性肾炎(MPGN),并伴有血C_3降低。2例表现为慢性肾炎综合征,组织学 1例呈 NIPGN伴有血 C_3降低;另 1例呈系膜增生性病变,血 C_3正常。4例免疫荧光表现为以C_3为主沿毛细血管壁呈颗粒状沉积,并有系膜区团块状沉积.电镜下均可见电子致密物在肾小球毛细血管基底膜呈弥漫、均匀沉积,其中4例包曼囊及肾小管基底膜亦可见弥漫或节段电子致密物沉积。2例呈肾病综合征表现者对糖皮质激素治疗不敏感。结论 电子致密物沉积病是超微结构的诊断,其临床表现呈多样性,大量蛋白尿、严重高血压和较重的病理改变预示其预后不佳。
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