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目的提高临床医师对成人鼻-鼻窦郎格罕氏细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)的认识,以便早期诊断、治疗,提高该病控制率。方法回顾南京军区南京总医院耳鼻咽喉头颈外科收治的1例成人鼻-鼻窦LCH患者的临床资料,结合相关文献对该病的临床特点、组织病理学特征、诊断、治疗及预后进行分析。结果鼻-鼻窦LCH临床表现为多发占位伴多发骨质破坏。组织学表现为密集的肉芽肿样组织细胞,同时伴有淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化标记Langerin(+++),CD1a(+++)