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囊性纤维化(Cystic fibrosis,CF)又称粘稠物阻塞症,是一种由囊性纤维化跨膜传导调节基因(Cystic fibrosis transomembrane conductance regulator,CFTR)突变引起的隐性遗传性疾病。CFTR是位于人类7号染色体长臂上q31~q32的基因。正常情况下,CFTR在内质网与分子伴侣相互作用发生糖基化,形成蛋白质的正确折叠后迅速与分子伴侣解离,从内质网上被释放下来,再被排出到细胞膜;而突变的CFTR与分子伴侣结合牢固,不能发生糖基化,引起错误的折叠并