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目的探讨多房性囊性肾细胞癌（MCRCC）的临床病理特征及鉴别诊断。方法对6例MCRCC进行病理形态及免疫组化观察，总结其临床资料，并进行文献复习。结果6例患者中男性4例，女性2例，年龄31—55岁，平均年龄45．5岁，术后随访6-49月，均无复发或转移。肿瘤均有包膜，完全由大小不等、互不相通的囊腔构成。裳腔内衬透明细胞，囊壁纤维间隔内有透明细胞巢，肿瘤性透明细胞核Fuhrman分级为Ⅰ级，免疫组化示AE1／AE3（＋）、EMA（＋）、CD15（-）、CD68（-）。结论多房性囊性肾细胞癌有独特的病理改变和