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泪腺腺样囊性癌（adenoid cystic carcinoma,ACC）是最常见的泪腺恶性上皮肿瘤,单纯手术切除疗效不满意,易复发,预后差。我们总结近年来国内外报道的相关泪腺ACC的临床综合治疗手段,包括改进手术入路、采取手术前后化学治疗、放射治疗等综合治疗方案,特别还报告了青年泪腺ACC患者的治疗策略,并分析了原发于泪腺以外ACC的诊断与治疗,为眼科临床医生提供更广阔的思路。