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目的提高对积水性无脑畸形的CT表现认识和鉴别诊断水平。方法回顾性分析8例积水性无脑畸形的临床和CT表现。结果CT表现大脑半球呈不同程度膜性囊腔,小脑、部分基底节、丘脑及脑干存在。根据CT表现分4型,即幕上型、半球型、大脑发育不全型和后颅窝型。随访病例除后颅窝型外,病人生存质量都很差。结论CT能准确显示积水性无脑畸形的脑发育情况,脑脊液分流术不能改善其预后。