目的：探讨不同类型的先天性二尖瓣畸形的超声心动图特征。 方法:根据病史、超声心动图、心导管和外科手术记录,分析15例不同类型先天性二尖瓣及瓣下结构畸形超声心动图特征,11例进行了外科手术治疗,1例进行了动脉导管未闭封堵治疗。 结果:降落伞二尖瓣畸形6例,超声心动图特征是发育不良的二尖瓣通过短的腱索附着到单组左心室乳头肌上,二尖瓣活动受限。双孔二尖辩畸形4例,表现为左侧房室瓣倍增,显示两个分开的瓣口和各自的瓣下支持结构,合并不同程度的二尖辩关闭不全。1例的先天性二尖瓣狭窄表现为两组乳头肌,前外侧乳头肌为优势乳头肌,后中乳头肌较小。1例显示左心室两组乳头肌和二尖辩口旋转。3例显示左心室明显的三组乳头肌和三个联合部位的二尖瓣畸形。 结论:超声心动图评价先天性二尖瓣畸形有显著的优越性,可以清晰地显示瓣膜厚度和腱索的附着情况,乳头肌的位置、数量、大小和相互关系,对先天性二尖瓣狭窄的诊断具有重要的价值。