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报道1例结节性类天疱疮并复习相关文献。患者,女,62岁。全身反复出现丘疹、结节伴瘙痒10年。查体:躯干、四肢可见暗红色丘疹、结节、斑块,未见水疱。实验室检查:IgE明显升高。组织病理示:表皮角化过度、角化不全,棘层增厚,真皮浅层血管周围轻度单一核细胞浸润。直接免疫荧光和间接免疫荧光均阴性。血清学检查示:抗BP180抗体>200 U/mL(0~20 U/mL)。诊断为结节性类天疱疮。予泼尼松、环磷酰胺治疗,继续随访中。