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【目的】探讨良性脊索细胞瘤（BNCT）的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。【方法】回顾本院1例胸椎内良性脊索细胞瘤患者的临床及影像学资料，分析BNCT的组织形态、免疫组化表达特征并复习相关文献。【结果】本院就诊患者男性，59岁，无明显诱因背痛1年。MRI显示胸11椎体内T1WI低信号和T2WI高信号影，边缘清楚，无软组织肿块。因穿刺结果提示可能为脊索瘤，遂行胸11椎体切除及胸椎重建术。病理取材肉眼见破碎骨质，未见明显肿物。镜下骨小梁间见多灶性、成片分布的“脂肪样”细胞，呈马赛克样镶嵌排列，胞质空亮或嗜酸（HE