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肾细胞癌(renal cell carcinoma,RCC)是常见的泌尿系统恶性肿瘤,全球肾癌发病率为2.2%。S100家族成员众多,在调节细胞内环境钙离子稳态、细胞增殖等一系列重要的生物过程中发挥主要作用。S100家族成员与许多恶性肿瘤的进展密切相关。本文总结了S100在多种肿瘤中的表达及预后关系,并对S100家族各成员在RCC中的表达改变和作用进行详细的综述和分析,为肾癌的研究和诊疗提供了新思路。S100在肾癌发生过程中VHL/HIF信号通路调控作用的阐释应该是未来的一个重要研究方向。