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目的对大前庭水管综合征（large vestibular aqueduct syndrome,LVAS）患者的听力学特点进行分析,为其早期诊断和干预提供依据。方法对2010年5月~2013年10月经颞骨CT检查确诊为大前庭水管综合征的49例（96耳）患者均进行声导抗、耳声发射、听性脑干反应（ABR）及听性稳态反应（ASSR）检查,其中23例46耳（6岁以上者,均为双侧LVAS）同时行纯音听阈测试。结果 23例（46耳）6岁以上患者中33耳（71.74%,33/46）纯音听阈表现为低中频（2kHz以下）存在