特发性间质性肺炎的分类和临床病理特点

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特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia。IIP)又名特发性肺间质纤维化,特发性意指原因未明,为一组原因不明的进行性下呼吸道疾病,病理过程一般为进展缓慢的弥漫性肺泡炎和/或肺泡结构紊乱,最终导致肺泡结构破坏,形成肺泡腔内完全型纤维化和囊泡状的蜂窝肺。本病预后不良,大部分患者因肺纤维化导致肺动脉高压、肺源性心脏病和右心衰竭,存活时间仅3~5年。我国尚无确切的患病率,至今缺乏特效治疗方法,严重威胁着人们的健康。
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