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收集经手术病理证实的鞍上区及三脑室内海绵状血管瘤一例。患者以头痛为主要症状，术前MRI检查示鞍上区及第三脑室内见不规则团块状混杂信号影，T2WI见病灶周围低信号环；增强扫描病灶实性成分轻中度强化，囊性部分仅囊壁强化；视交叉略受压下移；病灶挤压双侧室间孔，双侧侧脑室扩张及侧脑室旁间质性水肿。脑室内海绵状血管瘤发病率相对较低，易出现误诊，当患者出现脑室内不规则形混杂信号时，应考虑到此病。