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目的 探讨肾混合性上皮间质肿瘤的临床病理特点和免疫表型。方法 对1例肾混合性上皮间质肿瘤的临床、病理组织学及免疫表型进行观察并复习文献。结果 患者右侧腰部持续性酸痛6月余，近期加重。B超、CT与肾VIP检查均显示肾占位，行右侧肾切除术。大体见肾中上部有一大小为7cm×6cm×4cm的肿物，切面灰白、灰黄色，质韧，与周围肾实质分界清楚。镜下肿瘤由弥漫分布的梭形、短梭形细胞与上皮细胞组成，上皮排列成腺管状、小囊状，并可形成乳头；间质内有大小不等的囊状结构，可见大片黏液样区、疏松区和细胞致密