目的:探讨胰腺神经鞘瘤的临床特点、病理特征和治疗原则。方法:结合笔者收治的1例胰腺神经鞘瘤的临床资料,回顾性分析英文文献报道48例和中文文献报道9例胰腺神经鞘瘤的临床病理特征及诊治原则。结果:58例胰腺神经鞘瘤患者平均发病年龄为55.6岁,男女比例为25:33,肿块大小平均为6.49 cm(1~26 cm)。主要症状为腹部疼痛(44.4%)、消瘦(11.3%),恶心呕吐(7.1%),上腹部不适(5.3%),腰背部疼痛(5.3%),黑便(5.3%)等。实性肿物21例(36.2%),囊性肿物29例(50.0%),性质不确定8例(13.8%)。胰头部病变23例(39.7%),胰体部11例(19.0%),胰头/体部3例(5.2%),胰体/尾部8例(13.8%),胰尾部6例(10.3%),钩突部5例(8.6%),定位不明2例(3.4%)。行单纯肿物摘除术13例(23%),肿物局部切除术9例(16%),胰体尾(+脾脏)切除术16例(29%)及胰头十二指肠切除术占15例(27%),其他手术方式5例(5%)。随访31例,平均随访时间为18.9个月(3~108个月)。随访良性病例中未见复发、转移或死亡。结论:胰腺神经鞘瘤比较罕见,应注意与胰腺其他疾病鉴别,术前影像检查有助于定位和定性,确诊需要组织学检查。恶性肿瘤少见,应遵循恶性肿瘤治疗原则,尽量行根治性切除术;对于良性肿瘤,建议行单纯肿瘤切除术。