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肝内胆管细胞癌是指发源于左右肝管汇合部以上胆管的恶性肿瘤，是原发性肝癌的常见类型之一。肝内胆管细胞癌早期症状不明显，进展期多表现为非特异性腹部症状，CT、MRI等有助于诊断，但大部分患者诊断时已处于疾病晚期，肝切除术是首选的治疗方法，放、化疗等为主要辅助手段，总体预后较差。本文拟对肝内胆管细胞癌目前的诊治现状和进展进行综述。