【摘 要】
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目的 分析神经元核内包涵体病（NIID）的临床特点，旨在增加临床医生对NIID的认识。方法 收集收治的1例经病理确诊的成人NIID患者临床资料，回顾性分析其临床表现、神经心理评估量表、头颅MRI和皮肤活检病理资料，结合相关文献进行分析。结果 患者以进行性认知损害伴有间歇性眩晕为主要症状，伴随累及自主神经系统的多种临床表现。简易精神状态量表（MMSE）评分27/30分；蒙特利尔认知评估（MoCA）量
【基金项目】
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海南省院士创新平台建设经费资助项目；
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目的 分析神经元核内包涵体病（NIID）的临床特点，旨在增加临床医生对NIID的认识。方法 收集收治的1例经病理确诊的成人NIID患者临床资料，回顾性分析其临床表现、神经心理评估量表、头颅MRI和皮肤活检病理资料，结合相关文献进行分析。结果 患者以进行性认知损害伴有间歇性眩晕为主要症状，伴随累及自主神经系统的多种临床表现。简易精神状态量表（MMSE）评分27/30分；蒙特利尔认知评估（MoCA）量表评分18/30分；神经精神问卷（NPI）评分9分。头颅MRI DWI提示脑内多发异常信号灶，双侧额、颞、枕、顶叶皮质下多发斑片状等或长T1稍长T2信号，T2WI Flair序列大部分病灶呈高信号，DWI显示皮质下灰白质交界区曲线状高信号。皮肤病理活检提示部分汗腺细胞、脂肪细胞和纤维细胞的细胞核内可见P62、泛素抗体强阳性染色的包涵体。结论 NIID临床表现多样，头颅MRI及皮肤病理活检可辅助诊断，目前无特异性的根治方法，对症治疗可延缓病程进展，提高患者的生活质量。
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