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报告44例婴幼儿肾病综合征的临床和病理。除6例先天性肾病经尸解证实外，其余38例于发病后平均19个月进行肾活检。病理类型：系膜增生性肾炎19例。微小病变7例，婴儿小囊病6例，局灶性节段硬化性肾炎4例，膜性增生性肾炎3例，膜性肾炎、局灶性肾炎、IgA肾炎，新月体肾炎和硬化性肾炎各1例。4例系膜增生性肾炎呈复发或激素依赖，均作第2次肾穿刺复查，结果未见病理转型和进行性加重。平均随访3年8个月。完全缓解23例，部分缓解4例，激素依赖及无效各3例，死亡11例。提示婴幼儿肾病综合征死亡率较高，应予重视，强调病理检查及随访工作的重要性。并结合有关文献进行讨论。