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中枢神经系统脱髓鞘疾病以多发性硬化(MS)和视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSDs)最常见。在MS及NMOSD急性期，激素、静脉注射大剂量免疫球蛋白、血浆置换似乎都是有效的疗法；而在缓解期，免疫调节剂和免疫抑制剂为MS的常规治疗药物，此外单克隆抗体、静脉注射免疫球蛋白G、雌激素、他汀类药物、疫苗接种及中医中药等治疗也被逐渐运用于临床。小剂量激素和免疫抑制剂的联合维持治疗将使NMOSD患者得到更大获益。由于发病机制的不同，MS和NMOSD在治疗上存在明显差异。现就二者的临床治疗进展进行综述。