【摘 要】
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α1- 抗胰蛋白酶 （α1-AT）属于丝氨酸蛋白酶抑制剂家族（Serpin），是人血浆中最重要的蛋白酶抑制剂，能抑制多种蛋白酶，从 而抑制组织的降解。经典的α1-AT 缺乏症由 Z 突变（Glu342Lys）引
【机 构】
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上海交通大学医学院细胞分化与凋亡教育部重点实验室
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α1- 抗胰蛋白酶 （α1-AT）属于丝氨酸蛋白酶抑制剂家族（Serpin），是人血浆中最重要的蛋白酶抑制剂，能抑制多种蛋白酶，从 而抑制组织的降解。经典的α1-AT 缺乏症由 Z 突变（Glu342Lys）引起，该突变导致蛋白在肝细胞内形成多聚体并聚积，引起肝细胞 损伤，同时由于血浆中该蛋白浓度的减少，破坏了蛋白酶与蛋白酶抑制剂之间的平衡，故可引起肺气肿和新生儿肝炎等疾病。该文主 要从 α1-AT 的分子结构、基因多态性，及其相关疾病的治疗等方面概述 Z 突变所致的 α1-AT 缺乏症的致病机制和相关预
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