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目的报道1例发生在肾的罕见色素性副神经节瘤,探讨其形态特征及鉴别诊断.方法采用常规石蜡切片,HE染色,组织化学和免疫组化染色,光镜和电镜观察,并复习文献.结果肿瘤位于左肾皮、髓质交界处,直径5 cm,有包膜,黑褐色.光镜下瘤细胞呈上皮样,圆形、多边形,胞质嗜酸性或空泡状,排列成巢状、腺泡状,间质富含血管呈器官样结构,瘤细胞胞质及间质内见多量色素颗粒沉积.特染网状纤维包裹瘤细胞团成巢状,胞质内见PAS阳性的玻璃样小体,苏丹Ⅲ染色显橙红色.免疫组化示肿瘤细胞Syn、CgA、NSE、NF(+),显示S-100蛋