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特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonias,ⅡPs)是一组病因未明的可广泛累及两肺实质和间质的疾病群,其在临床、影像及病理等方面具有相同或相似的表现,不同时期的作者或研究者对其定义也有差异[1~6].Liebow和Carrington(1969)最早提出慢性间质性肺炎的概念,其中包括5种组织学类型[4.5]:(1)寻常性间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP)、(2)闭塞性细支气管间质性肺炎和弥漫性肺泡损害(bronchio