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目的探讨伴有卵巢性索样分化的低度恶性子宫内膜间质肉瘤（LGESS）的临床病理学特征。方法回顾性分析3例伴有卵巢性索样分化的LGESS的临床病理学特征。结果3例患者性索样成分所占比例较低，占15%~25%。3例患者的低级别肉瘤区CD10（+）、波形蛋白（+）、雌激素受体（+）、孕酮受体（+），增生的螺旋小动脉CD34（+）；伴性索样分化区瘤细胞波形蛋白（+）、雌激素受体（+）、孕酮受体（+）、平滑肌肌动蛋白（+）、CD99（+）、肌间线蛋白（+）、抑制素α（-）。结论伴有卵巢性索样分化的LGESS生物学行为