肺炎支原体肺炎(mycoplasma pneumoniae pneumonia，MPP)并发颅内静脉窦血栓(cerebral venous sinus thrombosis ，CVST)很罕见。我们回顾性分析2例2018年12月至2019年4月在西安市儿童医院住院治疗的难治性MPP(refractory mycoplasma pneumoniae pneumonia ，RMPP)并发CVST病例的临床资料并查询相关文献，分析其临床诊疗特点，讨论RMPP并发CVST的诊断及治疗措施。2例均为6岁女童，以发热、咳嗽为主要症状，查体患侧肺呼吸音减低，双肺可闻及痰湿鸣音，肺炎支原体(mycoplasma pneumoniae ，MP)抗体及RNA均阳性，胸部CT均提示大叶性肺炎并大量胸腔积液，大环内酯类抗生素抗感染治疗后效果欠佳，病程中均有头痛症状，血清D-二聚体显著升高，头颅MRI提示CVST，其中1例有下肢疼痛症状，血管B超提示右下肢动脉栓塞。经抗感染、手术取栓、抗凝及对症等治疗后，2例均病情好转出院。对于MPP患儿尤其是RMPP患儿有颅外血栓和/或有神经系统症状的表现，并伴有血清D-二聚体升高时，需考虑CVST的发生可能，应及时行头颅MRI检查明确并积极治疗，可减少或者避免后遗症的发生。血栓形成可能与MP感染导致的过度炎症反应及血管内皮损伤有关。