目的观察肺肉瘤样癌的临床病理、免疫表型特点并探讨其诊断要点。方法收集5例经病理确诊的肺肉瘤样癌的临床特点、组织形态学特征、免疫组化特点及预后信息。结果标本大体上,3例界限较清楚,1例侵犯肺膜,1例侵犯支气管,最大长径1.5~6.8cm,中位数3.9cm,切面灰白灰褐。镜下2例为多形性癌,2例为梭形细胞癌,1例为癌肉瘤;2例可见局灶鳞状细胞癌,1例伴局灶腺癌。免疫组化染色,5例均表达角蛋白AE1/3和TTF1,4例表达Cam5.2,3例分别局灶表达34βE12、P63、Napsin A,2例分别局灶表达SMA、Desmin、CK5/6、CK7,1例软骨肉瘤样成分表达S100,1例局灶表达CD56,Ki67增殖指数60%~90%,其余标志物均阴性。结论肺肉瘤样癌是一种少见的高度侵袭性肿瘤,以周围型为主,组织学上常伴有局灶的鳞状细胞癌或腺癌,需要与恶性间皮瘤、恶性黑色素瘤以及软组织肉瘤等鉴别诊断,免疫组化染色诊断TTF1优于Napsin A。