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目的：比较孤立性肾囊肿伴肾小管透明变性与多房囊性肾细胞癌和肾透明细胞癌的临床病理表现，探讨孤立性肾囊肿伴肾小管透明变性的临床及病理组织学特征。方法收集9例孤立性肾囊肿伴肾小管透明变性，3例多房囊性肾细胞癌和4例肾透明细胞癌，结合临床表现、影像学和免疫组化、特染、随访等资料进行回顾性分析。结果孤立性肾囊肿伴肾小管透明变性光镜所见：纤维囊壁无内衬上皮或衬以单层扁平上皮，囊壁内散在或呈小巢的透明细胞，部分小巢隐约可见呈腺管样，胞浆透明约浑浊，核小而圆、居中，无异型性。免疫组化：透明变性的肾小管细胞CK19、PC