【摘 要】
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目的探讨继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(sHLH)患者血清中新蝶呤(Npt)及腺苷脱氨酶(ADA)的水平及临床意义。方法收集39例初诊sHLH患者血清及其中10例治疗后获得临床缓解患者的血清和15例健康人的血清。采用ELISA方法检测血清Npt水平，用速率法测定血清ADA活性。结果39例初诊sHLH患者血清Npt水平及ADA活性均显著高于正常对照组[Npt：(164.6±90.0)nmol/L
【机 构】
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210029 南京医科大学第一附属医院 江苏省人民医院血液科(第一作者现在东南大学医学院附属江阴医院血液科，214400),210029 南京医科大学第一附属医院 江苏省人民医院血液科(第一作者现在东
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目的探讨继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(sHLH)患者血清中新蝶呤(Npt)及腺苷脱氨酶(ADA)的水平及临床意义。
方法收集39例初诊sHLH患者血清及其中10例治疗后获得临床缓解患者的血清和15例健康人的血清。采用ELISA方法检测血清Npt水平，用速率法测定血清ADA活性。
结果39例初诊sHLH患者血清Npt水平及ADA活性均显著高于正常对照组[Npt：(164.6±90.0)nmol/L比(7.9±3.6)nmol/L；ADA：(117.2±70.2)U/L比(11.6±4.0)U/L；P值均<0.001]。10例获得临床缓解的sHLH患者治疗后血清Npt水平及ADA活性均较治疗前显著下降[Npt：(17.5±10.9)nmol/L比(170.6±117.9)nmol/L；ADA：(22.5±15.5)U/L比(98.8±52.6)U/L；P值均<0.05]。sHLH患者血清Npt水平与血清可溶性IL-2受体(sCD25)及铁蛋白呈正相关(r＝0.526、0.507)，血清ADA活性与乳酸脱氢酶呈正相关(r＝0.646)。血清Npt以148.1 nmol/L为最佳临界值时，其判断淋巴瘤相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(LAHS)的敏感度和特异度分别为70.0%和78.9%；ADA以103.1 U/L为最佳临界值时，其判断LAHS的敏感度和特异度分别为75.0%和84.2%；Npt和ADA联合检测的敏感度为90.0%，特异度为94.7%。
结论血清Npt和ADA在sHLH患者的诊断及疗效评估等方面具有重要意义。Npt和ADA可以为疑似LAHS患者提供新的参考指标。
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