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【关键词】 宫颈肉瘤； 子宫肉瘤； 子宫颈子宫内膜间质肉瘤
1 病例介绍
患者，女，38岁，因“白带增多3年，阴道不规则出血4月余”求诊笔者所在医院，门诊拟诊“宫颈囊肿”于2010年6月24日收入院。入院妇检：外阴已婚已产型，阴道通畅，见少许暗红色血。宫颈前唇可见一乒乓球大囊肿，质软，遮盖宫颈口，与宫颈组织界线欠清。囊肿表面可见2个针尖大的出血点，有活动性出血，色鲜红。宫颈下唇未见异常。子宫平位，正常大小，活动，质中，无压痛；双附件未触及异常。盆腔彩超示：宫颈肥大并多发纳氏囊肿，陶氏腔积液，子宫大小正常，环位正常。入院后在联合麻醉下行宫颈囊肿剥除术。术中见宫颈囊肿与子宫颈肌层分界欠清，宫颈肿物，质软，色淡黄。术后病理回报示：孤立性纤维性肿瘤。恶性待排，建议上级医院会诊。华中科技大学同济医学院附属同济医院病理研究所病理会诊意见示：（子宫颈）子宫内膜样间质肉瘤（低度恶性），免疫组化示：瘤细胞CD10（+）,CD99（+）,PCK阴性，CD34（-）。遂于7月21日在全麻下行广泛子宫切除加双侧输卵管切除及盆腔淋巴结清扫术+大网膜切除术。术中见少量腹水，子宫正常大小，双侧附件未见异常，盆腹腔探查未见异常。患者术后恢复好，术后病理回报示：送检腹水内未见异型细胞。子宫颈子宫内膜样间质肉瘤。宫旁组织、阴道壁、左右闭孔、左右腹股沟深、左右髂外、左右髂内送检淋巴结均未见肿瘤。术后10 d拆线，切口愈合好。术后建议患者行放化疗，但患者及家属拒绝，现治疗结束后随访至今，患者无异常症状及阳性体征，影像学检查未见异常，病情稳定。
2 讨论
宫颈肉瘤是指发生于子宫颈肌肉及间质组织的恶性肿瘤，是一种少见的恶性程度较高的女性生殖道肿瘤，为中胚叶肿瘤，可来自宫颈肌层、宫颈管内膜间质、结缔组织，上皮或血，也可为上述多种成分的混合性肿瘤，与宫体肉瘤相比仅为其1/15～1/10。原发性子宫颈肉瘤较罕见，通常占子宫恶性肿瘤的2%～4%，占子宫肉瘤的5%～15%，5年生存率约20%～30%［1］。常见发病年龄在50岁左右，30岁左右发病少见。
2.1 临床特点 宫颈肉瘤因发病率低，无特异性临床表现，主要症状包括：（1）阴道异常出血为其主要表现，绝经前患者以经量多、经期延长、阴道不规则出血为主；绝经后患者则表现为绝经后阴道流血，其发生率为45.1%～70%。（2）腹痛：也是常见的症状之一，由于肉瘤发展快、生长迅速、患者常出现腹胀隐痛。（3）阴道分泌物增多：可呈浆液性、血性若合并感染，可呈脓性或恶臭。（4）压迫症状：当肿块增大压迫膀胱或直肠，可表现为尿频、尿急和尿潴留，大便困难和里急后重。（5）其他症状：如转移症状。体征：（1）宫颈明显增大可呈结节状，实质偏软。（2）如肉瘤从宫腔脱出阴道口和宫颈口时，检查可发现紫红色肿块表面充血，合并感染时可有脓性分泌物。并发症：中晚期病例盆腔肿块可浸润盆壁、固定、合并感染。
2.2 诊断及鉴别诊断 因宫颈肉瘤临床表现与宫颈癌及其它恶性肿瘤相似，术前诊断较困难。不少患者是在宫颈肌瘤切除术及术后病理学检查时才发现。对绝经后妇女及幼女的宫颈赘生物迅速增大，伴阴道出血，阴道分泌物明显增多，应怀疑有宫颈肉瘤的可能。若术中肉眼观肿块呈鱼肉样改变，组织脆，伴有出血坏死，应送冰冻切片检查以明确诊断。确诊依据为组织病理学检查。因此，对手术中切除的标本应常规行剖开观察，创面为均质性、质脆、颜色红黄相间结构，伴出血坏死，应高度怀疑肉瘤可能，应立即送冰冻检查，以决定手术范围［2］。本患者术中若予冰冻检查明确诊断后，立即采取合适的手术，可以避免二次手术，减少误诊率，增加治疗的彻底性，减轻患者的心理负担。
2.3 治疗及预后 对于宫颈肉瘤的治疗，由于病例数少，缺乏随机对照试验，国际上尚无统一标准［3］。目前主张采用综合治疗，以手术治疗为主，放射治疗为辅，术前术后全身或腹腔内应用化疗。手术范围及放疗、化疗对预后的影响存在争议，白萍等［4］报道153例子宫肉瘤的治疗效果显示，手术、放疗及化疗三种治疗联合应用，5年生存率高于任何一种或两种治疗联合应用。也有学者认为早期患者可以采用和宫颈鳞癌相同的方法［5］。Ⅰ期～Ⅱa期宫颈肉瘤应采用广泛性全子宫切除加盆腔淋巴结清扫术加大网膜切除，但未作为常规治疗手段。肿瘤较大的可在术前加用全盆腔放射治疗，使瘤体缩小，并通过纤维化阻塞血管床及淋巴床，有利于手术切除。放射治疗对宫颈肉瘤的作用并不十分明确，但子宫内膜间质肉瘤相对较敏感。化疗作为主要的综合治疗方法之一，近年来多主张以多种药物联合应用，于术前应用1～2个疗程使瘤体缩小有利于手术切除。术后辅助化疗目的多在于预防远处转移。目前对肉瘤化疗效果较好的药物有顺铂、阿霉素、异环磷酰胺等，低度恶性子宫内膜间质肉瘤含雌孕激素受体，对孕激素治疗有一段效果，常用甲羟孕酮或甲地孕酮，以大剂量、高效为宜。
宫颈肉瘤预后较差。影响预后的主要因素包括临床分期组织病理学类型、组织学分级等。临床手术病理分期，是最有意义的预后评价指标。
参 考 文 献
［1］ 曹红敏，杜元鹏.宫颈癌肉瘤1例.实用妇产科杂志，2001,2（17）：104.
［2］ 曹泽毅.中华妇产科学.北京：人民卫生出版社，1999:1826-1836.
［3］ Denschlag D,Masoud L,Stanimir G,et al.Prognostic facitors and outcome in women with uterine sarcoms.Eur J Surg Oncol,2007,33（1）:91-95.
［4］ 白萍,孙建衡.子宫肉瘤153例临床分析.中华妇产科杂志，1997,32:163-167.
［5］ Murray EM.wemer D,Elizsbeth A,et al.Postradiation sarcomas:20cases and a linterature review.Int J Radiat Oncol Biol Phys,1999,45（4）:951-961.
（收稿日期：2011-02-22）
（本文编辑：郎威）
1 病例介绍
患者，女，38岁，因“白带增多3年，阴道不规则出血4月余”求诊笔者所在医院，门诊拟诊“宫颈囊肿”于2010年6月24日收入院。入院妇检：外阴已婚已产型，阴道通畅，见少许暗红色血。宫颈前唇可见一乒乓球大囊肿，质软，遮盖宫颈口，与宫颈组织界线欠清。囊肿表面可见2个针尖大的出血点，有活动性出血，色鲜红。宫颈下唇未见异常。子宫平位，正常大小，活动，质中，无压痛；双附件未触及异常。盆腔彩超示：宫颈肥大并多发纳氏囊肿，陶氏腔积液，子宫大小正常，环位正常。入院后在联合麻醉下行宫颈囊肿剥除术。术中见宫颈囊肿与子宫颈肌层分界欠清，宫颈肿物，质软，色淡黄。术后病理回报示：孤立性纤维性肿瘤。恶性待排，建议上级医院会诊。华中科技大学同济医学院附属同济医院病理研究所病理会诊意见示：（子宫颈）子宫内膜样间质肉瘤（低度恶性），免疫组化示：瘤细胞CD10（+）,CD99（+）,PCK阴性，CD34（-）。遂于7月21日在全麻下行广泛子宫切除加双侧输卵管切除及盆腔淋巴结清扫术+大网膜切除术。术中见少量腹水，子宫正常大小，双侧附件未见异常，盆腹腔探查未见异常。患者术后恢复好，术后病理回报示：送检腹水内未见异型细胞。子宫颈子宫内膜样间质肉瘤。宫旁组织、阴道壁、左右闭孔、左右腹股沟深、左右髂外、左右髂内送检淋巴结均未见肿瘤。术后10 d拆线，切口愈合好。术后建议患者行放化疗，但患者及家属拒绝，现治疗结束后随访至今，患者无异常症状及阳性体征，影像学检查未见异常，病情稳定。
2 讨论
宫颈肉瘤是指发生于子宫颈肌肉及间质组织的恶性肿瘤，是一种少见的恶性程度较高的女性生殖道肿瘤，为中胚叶肿瘤，可来自宫颈肌层、宫颈管内膜间质、结缔组织，上皮或血，也可为上述多种成分的混合性肿瘤，与宫体肉瘤相比仅为其1/15～1/10。原发性子宫颈肉瘤较罕见，通常占子宫恶性肿瘤的2%～4%，占子宫肉瘤的5%～15%，5年生存率约20%～30%［1］。常见发病年龄在50岁左右，30岁左右发病少见。
2.1 临床特点 宫颈肉瘤因发病率低，无特异性临床表现，主要症状包括：（1）阴道异常出血为其主要表现，绝经前患者以经量多、经期延长、阴道不规则出血为主；绝经后患者则表现为绝经后阴道流血，其发生率为45.1%～70%。（2）腹痛：也是常见的症状之一，由于肉瘤发展快、生长迅速、患者常出现腹胀隐痛。（3）阴道分泌物增多：可呈浆液性、血性若合并感染，可呈脓性或恶臭。（4）压迫症状：当肿块增大压迫膀胱或直肠，可表现为尿频、尿急和尿潴留，大便困难和里急后重。（5）其他症状：如转移症状。体征：（1）宫颈明显增大可呈结节状，实质偏软。（2）如肉瘤从宫腔脱出阴道口和宫颈口时，检查可发现紫红色肿块表面充血，合并感染时可有脓性分泌物。并发症：中晚期病例盆腔肿块可浸润盆壁、固定、合并感染。
2.2 诊断及鉴别诊断 因宫颈肉瘤临床表现与宫颈癌及其它恶性肿瘤相似，术前诊断较困难。不少患者是在宫颈肌瘤切除术及术后病理学检查时才发现。对绝经后妇女及幼女的宫颈赘生物迅速增大，伴阴道出血，阴道分泌物明显增多，应怀疑有宫颈肉瘤的可能。若术中肉眼观肿块呈鱼肉样改变，组织脆，伴有出血坏死，应送冰冻切片检查以明确诊断。确诊依据为组织病理学检查。因此，对手术中切除的标本应常规行剖开观察，创面为均质性、质脆、颜色红黄相间结构，伴出血坏死，应高度怀疑肉瘤可能，应立即送冰冻检查，以决定手术范围［2］。本患者术中若予冰冻检查明确诊断后，立即采取合适的手术，可以避免二次手术，减少误诊率，增加治疗的彻底性，减轻患者的心理负担。
2.3 治疗及预后 对于宫颈肉瘤的治疗，由于病例数少，缺乏随机对照试验，国际上尚无统一标准［3］。目前主张采用综合治疗，以手术治疗为主，放射治疗为辅，术前术后全身或腹腔内应用化疗。手术范围及放疗、化疗对预后的影响存在争议，白萍等［4］报道153例子宫肉瘤的治疗效果显示，手术、放疗及化疗三种治疗联合应用，5年生存率高于任何一种或两种治疗联合应用。也有学者认为早期患者可以采用和宫颈鳞癌相同的方法［5］。Ⅰ期～Ⅱa期宫颈肉瘤应采用广泛性全子宫切除加盆腔淋巴结清扫术加大网膜切除，但未作为常规治疗手段。肿瘤较大的可在术前加用全盆腔放射治疗，使瘤体缩小，并通过纤维化阻塞血管床及淋巴床，有利于手术切除。放射治疗对宫颈肉瘤的作用并不十分明确，但子宫内膜间质肉瘤相对较敏感。化疗作为主要的综合治疗方法之一，近年来多主张以多种药物联合应用，于术前应用1～2个疗程使瘤体缩小有利于手术切除。术后辅助化疗目的多在于预防远处转移。目前对肉瘤化疗效果较好的药物有顺铂、阿霉素、异环磷酰胺等，低度恶性子宫内膜间质肉瘤含雌孕激素受体，对孕激素治疗有一段效果，常用甲羟孕酮或甲地孕酮，以大剂量、高效为宜。
宫颈肉瘤预后较差。影响预后的主要因素包括临床分期组织病理学类型、组织学分级等。临床手术病理分期，是最有意义的预后评价指标。
参 考 文 献
［1］ 曹红敏，杜元鹏.宫颈癌肉瘤1例.实用妇产科杂志，2001,2（17）：104.
［2］ 曹泽毅.中华妇产科学.北京：人民卫生出版社，1999:1826-1836.
［3］ Denschlag D,Masoud L,Stanimir G,et al.Prognostic facitors and outcome in women with uterine sarcoms.Eur J Surg Oncol,2007,33（1）:91-95.
［4］ 白萍,孙建衡.子宫肉瘤153例临床分析.中华妇产科杂志，1997,32:163-167.
［5］ Murray EM.wemer D,Elizsbeth A,et al.Postradiation sarcomas:20cases and a linterature review.Int J Radiat Oncol Biol Phys,1999,45（4）:951-961.
（收稿日期：2011-02-22）
（本文编辑：郎威）