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目的探讨原发性皮肤和肺淀粉样变病的诊断、治疗及预后。方法对1例原发性皮肤并肺淀粉样变病人的临床表现、实验室检查及治疗进行总结。结果病人皮肤主要表现为网状褐色斑、苔藓样变和结节，皮损组织病理见均质嗜伊红物质沉积于真皮乳头和网状层，刚果红染色阳性；肺部CT显示结节、纤维状条索、斑片状高密度影、纵隔淋巴结肿大，结节切除后，病理结果显示淀粉样变。结论混合型皮肤淀粉样变临床少见，并发临床罕见的结节型肺淀粉样变，诊断依靠病理活检，目前尚无特异性治疗，但抗炎、抗茵治疗可改善临床症状。