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目的：总结皮层下动脉硬化性脑病（ＳＡＥ）临床、影像学表现及诊断要点。方法：对临床资料完整并经ＣＴ扫描的３３０例（其中５４例加磁共振成像）进行分析。结果：进行性智能障碍是ＳＡＥ的主要临床表现，ＣＴ显示脑内白质区多发低信号灶，ＭＲＩ表现为长Ｔ１、长Ｔ２异常信号灶，同时合并多发腔隙性脑梗死和脑萎缩。结论：ＣＴ平扫结合临床是ＳＡＥ最简便有效的诊断手段，ＭＲＩ能更敏感的显示合并的脑内细小梗死灶。