【摘 要】
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目的 进一步认识范可尼综合征 (FS)的病因、临床特点与生化异常。方法 对我院确诊的 42例FS患者进行回顾性分析。结果 42例FS中完全型 19例 ,不完全型 2 3例 ,主要表现为
【机 构】
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中国医学科学院、中国协和医科大学北京协和医院肾内科; 首都医科大学附属北京红十字朝阳医院肾内科; 北京医院肾内科; 中国医学科学院、中国协和医科大学北京协和医院肾;
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目的 进一步认识范可尼综合征 (FS)的病因、临床特点与生化异常。方法 对我院确诊的 42例FS患者进行回顾性分析。结果 42例FS中完全型 19例 ,不完全型 2 3例 ,主要表现为近端肾小管酸中毒 (4 1例 )伴物质转运异常 ,包括低钾血症 (2 1例 )、低磷血症 (2 9例 )、低尿酸血症 (19例 )、肾性糖尿 (38例 )、氨基酸尿 (36 /37例 )和低分子蛋白尿 (2 1例 )。病因 :特发性或原因不明 2 1例 ,继发性 2 1例 ;其中间质性肾炎 8例 ,干燥综合征 5例。临床表现以乏力、多饮、多尿、肾性骨病最常见 ,伴肾功能不全者 18例。 14例患者接受肾活检 ,结果均显示有不同程度的小管 间质病变 ,其中4例伴有肾小球病变。结论 FS病因多样 ,继发性FS并不少见 ,一般均伴有Ⅱ型肾小管酸中毒 ,并常有肾小管 间质的病理损害。
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